Tỷ lệ mắc bệnh 1 đến 3 trẻ trên 10.000 trẻ được sinh ra , 70% đến 80% TVNMN xảy ra ở vùng chẩm.
Hầu hết TVNMN vùng chẩm thường nhỏ (kích thước dưới 1 cm) có da che phủ và không có cuống. Số còn lại là thoát vị có kích thước lớn, to dần theo thời gian, do đó chẩn đoán bệnh này khá dễ dàng. TVNMN vùng chẩm kích thước lớn thường kèm theo não úng thủy (NUT).
Sự đi kèm NUT là do sự phát triển bất thường của não bộ hoặc sự bất thường của quá trình lưu thông dịch não tủy. NUT có thể xảy ra từ trước hoặc sau khi đóng khối thoát vị. Trên 50% TVMNT vùng chẩm thì đòi hỏi phải đặt dẫn lưu não thất - ổ bụng (V- P shunt).
Hầu hết TVMNT vùng chẩm thì không cần mổ cấp cứu do chúng có da che phủ. Vì vậy cần được làm xét nghiệm đầy đủ trước mổ và tốt nhất chụp MRI sọ não để có cái nhìn tổng thể. Mục đích chủ yếu của phẫu thuật là đóng kín lỗ thoát vị để dịch não tủy không bị rò ra ngoài.
Với trường hợp bé Lê Thiên A, 3 tháng tuổi, sau đẻ xuất hiện khối u vùng chẩm, kích thước 3 x 4 cm, có da lành che phủ. Bệnh nhân được khám và chẩn đoán khối u vùng chẩm và tiếp tục theo dõi, 03 tháng sau bệnh nhân tái khám, nhập viện.
Sau khi chụp MRI sọ não: khối 85 x 76 x 54 cm khối liên quan với hội lưu xoang, đồng thời khuyết xương vị trí ụ chẩm ngoài. Giãn và biến đổi hình thái của não thất hai bên. Nhu mô não trên và dưới đều không thấy bất thường.
Các bác sĩ bệnh viện nhi Thanh Hóa đã quyết định mổ cho bé. Bộc lộ cổ thoát vị. Quan sát thấy khuyết xương sọ ở vị trí ụ chẩm ngoài kích thước 3 x 3 cm, màng cứng chui qua lỗ khuyết xương ra ngoài và hình thành cổ thoát vị. Mở bao thoát vị quan sát thấy dịch não tủy chảy ra, đồng thời thấy có tổ chức não kích thước 1 x 1 cm, đã thoái triển. Tiến hành đốt tổ chức não, đóng màng cứng. Dùng màng xương sọ liền kề bao phủ lên vùng khuyết xương. Đóng da 2 lớp.
 |
| Hình ảnh bệnh nhân sau phẫu thuật |
Sau 5 ngày mổ nằm viện bé đã ổn định, sức khỏe tiến triển tốt và được xuất viện về nhà để chăm sóc.
Theo các bác sĩ nhận định:Thoái vị não màng não là dị tật thần kinh hiếm gặp, nguyên nhân chưa được biết đầy đủ. Chẩn đoán thường không khó nhưng đôi khi vẫn bị chẩn đoán nhầm. Phẫu thuật TVNMN nhằm đóng kín lỗ thoát vị, sau phẫu thuật bệnh nhân cần được theo dõi sát về nguy cơ giãn não thất. Trường hợp bệnh nhân giãn não thất sau phẫu thuật cần phải được tiếp tục phẫu thuật đặt dẫn lưu não thất ổ bụng (V-P shunt). Bệnh nhân cần được theo dõi lâu dài và toàn diện sau mổ./.
